L'oftamopatia tiroidea viene chiamata anche "Morbo di Basedow, di Flaiani e di Graves", dai nomi di chi l'ha scoperta.
Si tratta di un complesso di disturbi legati all'apparato visivo, e che spesso si associano ad anomalie della funzione della tiroide e degli ormoni ad essa collegati.
I disturbi oculistici possono essere lievi, aspecifici, e misconosiuti nelle fasi iniziali, fino ad arrivare a casi molto gravi, con dolore, importanti alterazioni dell'aspetto e dell'espressività del viso, protrusione dei bulbi oculari, strabismo, visione doppia, lesioni della cornea, e perfino danni al nervo ottico ed al campo visivo. In alcuni casi si possono verificare danni visivi gravi ed irreversibili.
La prevalenza dell'ipertiroidismo è del 1,2 % (percentuale di persone con anomalo aumento della funzione della tiroide nella popolazione generale)
La prevalenza dell'ipertiroidismo subclinico è del 0,7 % (non riconosciuto).
Prevalenza dell'oftalmopatia di Graves 0,4 %.
È la causa più frequente di esoftalmo (protrusione dei bulbi oculari): 1 caso su 1000.
L'orbitopatia tiroidea è più frequente nelle donne rispetto agli uomini (16:3 ~= 5:1).
Fattori di rischio sono: fumo di sigaretta, fattori genetici, età maggiore di 50 anni, diabete, mixedema pretibiale, iperlipemia, vasculopatia periferica, pregresso trattamento con radioiodio (iodio 131), stress, ed alcuni farmaci (interferone alfa, carbonato di litio).
Nella maggior parte di casi (90%) c'è un ipertiroidismo (morbo di Flajani-Basedow-Graves), ma si può trovare anche in ipotiroidismo o eutiroidismo.
Può presentarsi prima, durante, o successivamente ai disturbi tiroidei.
Spesso associata a depressione (soprattutto nei casi con alterazione del proprio aspetto e con diplopia).
È una malattia autoimmune.
È provocata dal sistema immunitario, che aggredisce i tessuti che circondano l'occhio e lo stesso occhio, anziché le sostanze provenienti dall'esterno.
I globuli bianchi infiltrano soprattutto il grasso che riempie gli spazi tra il bulbo oculare e le pareti ossee dell'orbita, ed i muscoli che fanno girare gli occhi.
La liberazione di sostanze pro-infiammatorie, un aumento di produzione di acido ialuronico e glucosamminoglicani, possono provocare rigonfiamento (osmotico ed essudativo) dell'orbita fino ad un aumento di volume di 8 volte.
Conseguono compressione, fibrosi dei muscoli che modificano la direzione in cui guardano i pazienti, con strabismo con angolo di deviazione variabile con le posizioni di sguardo, occlusione delle vene retiniche.
L'orbita, che è la cavità in cui è alloggiato l'occhio, è delimitata in tutte le direzioni da pareti ossee.
Il notevole rigonfiamento dei tessuti può trovare spazio solo in avanti, e pertanto si manifesta l'esoftalmo, cioè la protrusione dei bulbi oculari.
Sia i disturbi oculari che quelli della tiroide riconoscono la stessa causa autoimmune, ma mentre per la malattia tiroidea la rimozione dell'organo bersaglio delle reazioni autoimmuni può essere terapeutico, nel caso dell'oftalmopatia, ovviamente non è possibile agire allo stesso modo.
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L'attore Marty Feldman in "Frankestein Junior"
Un caso universalmente conosciuto di oftalmopatia tiroidea, con esoftalmo alterazione dei movimenti oculari e strabismo.
Rigonfiamento dei muscoli extraoculari retto inferiore e retto mediale in occhio destro all TC
Il decorso della malattia presenta fasi di attività che si alternano a periodi di quiescenza.
Nelle fasi attive si manifestano: arrossamento, essudazione, dolore, problemi estetici.
generalmente vanno in remissione entro 3 anni.
Nel 10 % dei casi i pazienti sviluppano gravi complicanze oculari permanenti.
Nelle fasi di quiescenza
occhi bianchi, possibili deficit oculomotori senza dolore.
La gravità può variare da modesti fastidi alla cecità.
L'oftalmopatia tiroidea può presentarsi con disturbi estremamente diversi ed aspecifici, che possono simulare una congiuntivite, e spesso si presentano in persone ansiose.
In molti casi non sono noti i disturbi della tiroide, e per questa ragione la malattia talvolta non viene riconosciuta.
Sono comunque state predisposte delle scale che permettono di valutare e seguire nel tempo i 2 principali aspetti della malattia: l'attività (cioè la tendenza a peggiorare) e la gravità delle alterazioni
È importante riconoscere i segni di attività della malattia, perché un trattamento precoce riduce l'intensità dei disturbi la loro durata, e la gravità della malattia nelle fasi di quiescenza.
È un sistema di valutazione dei segni di attività della malattia che si esplica con un punteggio variabile da 0 a 10.
Quando il punteggio è ≥ 4 i segni di infiammazione e di attività sono elevati ed è indicata terapia steroidea.
I segni ed i sintomi che consentono di valutare la gravità dell'oftalmopatia tiroidea comprendono:
Metodo semplice, riproducibile, facilmente ripetibile.
Utilizzabile solo negli adulti, e solo in soggetti di razza caucasica.
Si esegue con l'esoftalmometro d Hertel.
È un semplice apparecchio, che viene appoggiato ai margini ossei laterali dell'orbita, e proietta in corrispondenza di una scala millimetrata l'immagine dell'occhio ripresa lateralmente.
L'esame è anomalo se la sporgenza del bulbo è maggiore di 21 mm in almeno un occhio.
Anomalo se differenza di sporgenza tra gli occhi è maggiore di di 2 mm.
Esoftalmometria con Esoftalmometro di Hertel.
La RM con mezzo di contrasto (Gadolinio) consente di valutare meglio i tessuti molli, e le condizioni dei muscoli extraoculari in particolare.
Viene eseguita su una sezione assiale che allinea il cristallino, la papilla ottica ed il canale ottico, utilizzata per calcolare l'indice oculo-orbitario.
Esso viene calcolato tracciando una linea che congiunge margini orbitari ossei temporali.
Viene quindi misurata la distanza dall'apice corneale e la suddetta linea (A):
Viene infine calcolato il rapporto percentuale tra tale distanza, e la lunghezza assiale del bulbo oculare (B).
L'indice oculo orbitario rappresenta in sostanza la percentuale di bulbo oculare che sporge anteriormente ai margini orbitari temporali.
Indice oculo orbitario: rapporto percentuale tra A e B.
OD: IO = 100 % Esoftalmo di grado 2
OS: IO = 70 % Esoftalmo di grado 1
Differenza patologica tra i 2 occhi > 2 mm.
| Classificazione radiologica dell'esoftalmo Indice Oculo-orbitario (IO) |
|
| Normale | IO < 70% |
| Grado I | 70% < IO < 100% |
| Grado II | IO=100% |
| Grado III | IO>100% |
La classificazione NO SPECS
(acronimo di: No signs or symptoms + Only signs + Soft tissue involvement + Proptosis + Extraocular muscle involvement + Corneal involvement + Sight loss):
Retrazione palpebrale ed exotropia.
Limitazione della motilità oculare verso l'alto in occhio destro, con diplopia.
Trattamento in 5 fasi
L'aspetto psicologico andrebbe sempre considerando la pianificazione del trattamento, con possibilità di facile ed immediato accesso alle consulenze specialistiche psichiatriche.
Astensione dal fumo di sigaretta.
Il Dapiprazolo in collirio (Glamidolo) può migliorare la retrazione palpebrale, l'aspetto di "occhio sbarrato", e ridurre un'eccessiva midriasi, inibendo il muscolo di Muller, ed il muscolo radiale irideo, grazie alla sua attività di tipo alfa-bloccante simpaticolitica.
Il compenso tiroideo è il primo provvedimento.
Generalmente si ottiene con antitiroidei di sintesi (TAPAZOLE) per 18 mesi, evitando l'ipotiroidismo.
Indirizzare all'endocrinologo per le terapie ed eventuali indicazioni alla tiroidectomia.
Ablazione con radioiodio controindicata per rischio di riattivazione della malattia oculare.
Lacrime, eventualmente prismi sugli occhiali per correggere la diplopia in posizione primaria di sguardo.
(punteggio CAS >= 4, indipendentemente dalla gravità):
Terapia steroidea e/o immunosoppressiva.
Trattamento urgente immunosoppressivo, ed eventualmente chirurgico.
La terapia corticosteroidea è efficace nel ridurre l'infiammazione orbitaria, ma i benefici scemano alla sospensione della terapia.
Il trattamento deve essere limitato a causa dei numerosi effetti collaterali:
Terapia steroidea infusiva pulsata ad elevato dosaggio in regime ospedaliero
Il dosaggio è inferiore a quello di altri protocolli, ma produce un altrettanto buon "raffreddamento" della malattia, riducendo effetti collaterali sistemici gravi come le epatiti acute.
In caso di controindicazione ai corticosteroidi (diabete) si possono utilizzare immunosoppressori (ciclofosfamidi, methotrexate...)
È una procedura piuttosto controversa.
Se da una parte permette di correggere l'ipotiroidismo, riducendo il rischio di complicanze rispetto ad una procedura chirurgica vera e propria;
Sembra che possa favorire una riaccensione dell'oftalmopatia tiroiea.
La radioterapia è una soluzione alternativa per ridurre l'infiammazione orbitaria.
La chirurgia va affrontata dopo il "raffreddamento" della malattia che si deve essere stabilizzata da almeno 6 mesi.
In casi gravi può diventare un trattamento urgente, per prevenire la cecità da compressione ottica o più raramente da esposizione del bulbo.
Si prefigge di correggere fattori funzionali come l'esposizione corneale (esoftalmo, retrazione palpebrale), o la neuropatia ottica compressiva.
In alcuni casi è giustificata anche fattori estetici (esoftalmi marcatamente asimmetrici,gravi alterazioni estetiche).
Le procedure chirurgiche sono collegate le une alle altre, cioè alcune procedure hanno effetti che si riperquotono su altre.
Per questa ragione gli interventi vanno affrontati sempre e solo nell'ordine riportato di seguito:
Le decompressioni orbitarie riducono la pressione sul nervo ottico e le strutture oculari, migliorano l'esoftalmo, ed in alcuni casi lo strabismo.
Poiché l'occhio è alloggiato in una cavità ossea (orbita), l'unica direzione in cui si possono espandere i tessuti edematosi è in avanti, causando esoftalmo.
La decompressione orbitaria si ottiene rimuovendo le pareti orbitarie, in modo da aprire 1 o più seni, per creare spazio, permettere ai tessuti orbitari di espandersi, e all'occhio di arretrare nella posizione fisiologica.
Lo spostamento del bulbo oculare successivo all'intervento, può correggere o anche far comparire uno strabismo.
Spesso migliora l'aspetto riducendo la retrazione palpebrale.
Per questa ragione la chirurgia dell'esoftalmo dovrebbe precedere quella dello strabismo e quella delle palpebre.
La chirurgia dello strabismo si propone di evitare la visione doppia quando si guarda in avanti, e la correzione di eventuali posizioni viziate del capo.
Purtroppo lo strabismo nell'oftalmopatia tiroidea, presenta un angolo di deviazione tra i bulbi oculari variabile nelle varie direzioni di sguardo.
Le deviazioni sono spesso dovute a muscoli infiltrati che non si allungano come dovrebbero, e provocano una limitazione del movimento in direzione opposta al loro campo di azione (strabismo restrittivo).
Le deviazioni possono essere anche causate da muscoli oculomotori che non sono in grado di accorciarsi come dovrebbero.
Non tutti i muscoli sono interessati, ed il coinvolgimento quasi sempre è diverso nei 2 occhi, perciò l'angolo di deviazione varia con la variazione della direzione di sguardo.
Anche nei casi trattati chirurgicamente nel migliore dei modi è comune la visione doppia quando si cambia la direzione di sguardo.
La chirurgia delle palpebre è molto frequente nei pazienti affetti da oftalmopatia tiroidea, ma dovrebbe essere l'ultimo passo chirurgico (dopo chirurgia decompressiva ed eventualmente dello strabismo).
Le procedure chirurgiche descritte precedentemente possono influenzare la posizione delle palpebre rispetto al bulbo oculare.
L'allungamento della palpebre superiore e/o inferiore, può migliorare l'aspetto ed i sintomi da esposizione.
L'indebolimento del muscolo che solleva la palpebra superiore (miotomia marginale del muscolo elevatore palpebrale) può ridurre l'altezza della palpebra superiore di 2-3 mm.
Nelle retrazioni marcate può essere associata a cantoplastica tarsale laterale (questa procedura consiste nel ricostruire il tendine laterale della palpebra w può indurre un abbassamento fino a 8 mm).
Altre procedure includono la Mullerectomia (la sezione di un esile muscolo della palpebra superiore che la solleva sotto stimolazione del sistema simpatico), impianto di spaziatori (es. sclera), recessione dei retrattori palpebrali inferiori.
Una metodica di allungamento più recente, ma molto efficace, consiste nell'allungare la palpebra superiore attraverso una incisione palpebrale a tutto spessore, che partendo dalla cute , lungo la piega palpebrale superiore, si approfondisce per tutto lo spessore della palpebra fino alla congiuntiva.
A questo punto vengono praticate con le forbicine 2 apertura anche nella congiuntiva, ai 2 lati della cornea; l'ampiezza di queste incisioni congiuntivali permette di regolare il profilo e l'altezza della palpebra superiore.
Si può anche eseguire una blefaroplastica con lipotomie orbitarie anteriori (asportazione del grasso orbitario) per decomprimere il grasso in eccesso nella palpebra inferiore.
Calcola punteggio CAS