La parte posteriore e più interna della parete dell'occhio è rivestita dalla retina: un sottile strato di tessuto nervoso sensibile alla luce che consente di "catturare" le immagini che vengono focalizzate dalla cornea e dal cristallino.
Se si paragona l'occhio ad una macchina fotografica, la retina corrisponde alla pellicola fotografica.
La macula è la parte centrale della retina.
A differenza di una pellicola fotografica la retina ha delle aree specializzate:
La parte centrale (la macula) ha una gran densità di fotorecettori (le cellule sensibili alla luce) in grado di riconoscere i colori (coni), ed ognuno di questi recettori è collegato ad una singola fibra nervosa del nervo ottico (che trasmette l'impulso luminoso al cervello).
La parte più periferica della retina è costituita da fotorecettori che non sono in grado di riconoscere i colori (bastoncelli), e che convergono in gran numero su una singola fibra nervosa del nervo ottico.
Queste particolarità anatomiche si ripercuotono sulle funzioni delle varie aree retiniche:
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Curiosità |
Queste aree specializzate della retina sono riconoscibili anche visivamente durante un'esame oculistico.
La parte centrale della retina si chiama macula ed è limitata da un lato dal punto in cui il nervo ottico entra nell'occhio (papilla ottica), e sopra e sotto dalla arcate dei vasi sanguigni che originano dalla papilla ottica.
Il nome deriva dal fatto che questa zona della retina ha un aspetto più scuro del tessuto circostante, a causa di una maggiore densità di fotorecettori, e di uno spessore inferiore del tessuto che lascia trasparire maggiormente il colore scuro degli strati sottostanti.
La parte centrale della macula, dove la densità di fotorecettori è massima, dove mancano i vasellini sanguigni, e dove la retina è più sottile si chiama fovea (perché ha l'aspetto di una piccola concavità).
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In alto si vedono in sezione le strutture dell'occhio: |
Tra la retina e la parete esterna fibrosa dell'occhio c'è uno strato di tessuto spugnoso scuro e ricco di vasi che si chiama coroide.
I recettori retinici sensibili alla luce sono rivolti verso questo strato vascolarizzato, cioè verso la parete esterna dell'occhio.
I fotorecettori, inoltre, per funzionare necessitano di intensi scambi di sostanze con la circolazione della coroide e questi scambi sono mediati da un sottilissimo strato di cellule specializzate che formano l'epitelio pigmentato retinico.
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Curiosità |
La degenerazione maculare è un gruppo di malattie piuttosto diversificato che hanno in comune un danneggiamento dell'epitelio pigmentato e dei fotorecettori della parte centrale della retina.
Per la localizzazione delle lesioni compromettono la capacità di distinguere i dettagli, di leggere, e di riconoscere i visi delle persone.
La loro frequenza aumenta col progredire dell'età e le forme più comini sono denominate appunto degenerazione maculare senile (DMS) o degenerazione maculare legata all'età (AMD: Age related Macular Disease).
Originano da delle lesioni di una sottile lamina che si interpone tra la coroide e l'epitelio pigmentato della retina.
A questo livello si verificano degli accumuli di materiale biancastro, lucente, formato lipidi ed altre sostanze, che compromettono i normali scambi di sostanze tra i fotorececettori e la coroide.
Ne consegue un danneggiamento dei fotorecettori retinici ed un conseguente deficit funzionale.
Le lesioni appena citate si chiamano drusen o corpi colloidi e sono generalmente ben riconoscibili ad un normale esame del fondo oculare.
La degenerazione maculare senile può evolvere in 2 modi:
La prima forma è la meno aggressiva, generalmente si associa a drusen definite "dure" a margini ben definiti.
È caratterizzata da aree di atrofia dell'epitelio pigmentato retinico e dei fotorecettori; questa forma ha un'evoluzione più lenta, e compromette meno gravemente la visione.
La forma essudativa spesso si associa a drusen "soffici" (per il loro aspetto a margini sfumati), spesso confluenti, e ad una infiltrazione di liquidi che "rigonfia" e solleva la macula.
Questi liquidi originano dalla coroide e possono provocare la formazione di altri depositi biancastri che si chiamano essudati duri.
Attraverso le lesioni dell'epitelio pigmentato retinico possono anche passare dei vasellini sanguigni che originando dalla coroide raggiungono lo spazio sottoretinico, con ulteriore essudazione di liquidi e possibilità di emorragie sottoretiniche. Questi vasellini si chiamano membrana neovascolare sottoretinica (MNSR) o neovascolarizzazione coroideale (CNV Choroideal Neo-Vascularizzation).
Il liquido, ed ancor più le emorragie, privano i fotorecettori del loro normale rapporto con l'epitelio pigmentato retinico, esercitano un effetto tossico diretto, provocando un danno grave ed irreversibile.
Questi fenomeni possono causare un evoluzione rapida, ed una gravissima compromissione visiva.
La prima immagine raffigura una degenerazione maculare senile di tipo secco.
La seconda mostra l'aspetto di una degenerazione di tipo essudativo evoluta, con neovasi ed emorragia sottoretinica.
Sono riconoscibili anche essudati duri nella parte periferica.
La degenerazione maculare senile compromette le funzioni visive specifiche della parte centrale della retina: la visione dei dettagli e dei colori.
Chi ne è affetto si accorge di avere delle difficoltà nella lettura, nel riconoscimento dei cartelli stradali e delle persone in lontananza. I pazienti più attenti talvolta notano una deformazione delle immagini (linee o righe incurvate durante la lettura) definite metamorfopsie, o la comparsa di un' "ombra" che impedisce la visione proprio al centro (scotoma centrale).
Viene viceversa mantenuta una buona capacità di percezione degli ostacoli e delle forma dell'ambiente (che dipendono principalmente della funzione della retina extrafoveale).
Siccome la frequenza della degenerazione maculare aumenta con l'età, ed i sintomi compaiono nell'età della presbiopia, che provoca difficoltà nella visione per vicino anche alle persone sane, spesso i pazienti attribuiscono i loro disturbi alla presbiopia invece che ad una malattia della retina, non si sottopongono ad esami oculistici, e la diagnosi talvolta è tardiva.
Una normale visita oculistica generalmente è sufficiente per diagnosticare la degenerazione maculare senile.
Non sono necessari esami invasivi, né procedure mal tollerate.
La misurazione dell'acutezza visiva (vedi pagina sulla refrazione) risulterà ridotta anche con gli occhiali, ed anche per vicino, pure in condizioni di buona trasparenza dei mezzi oculari.
La capacità di individuare disegni o numeri "nascosti", su delle apposite tavole (tavole di Hishiara) su cui sono riprodotti molti puntini con tonalità di colore diverse, consente di riconoscere deficit del senso cromatico.
L'osservazione di apposite griglie disegnate su un foglio con linee sottili (reticolo di Amsler), è utile a riconoscere deformazioni delle immagini.
L'esame del fondo oculare, soprattutto se eseguito con luce verde, consente di identificare le drusen, l'edema maculare, gli essudati e le emorragie sottoretiniche.
Nel caso l'oculista che ha eseguito la visita lo ritenga opportuno, è possibile studiare più approfonditamente la situazione con segli esami sofisticati e costosi: l'angiografia del fondo oculare con fluoresceina, con verde d'indocianina, e la microperimetria.
è un esame fotografico del fondo dell'occhio che, sfruttando le proprietà di alcuni coloranti iniettati in circolo attraverso una vena del braccio, consente di studiare nei dettagli la circolazione sanguigna retinica e coroideale, di identificare lesioni dell'epitelio pigmentato, e l'origine dei liquidi che si accumulano nelle forme essudative.
In alcuni casi rappresenta l'unico mezzo per riconoscere le membrane neovascolari sottoretiniche, e per scegliere la terapia più opportuna.
Il fluorangiografo utilizzato nel reparto in cui lavoro.
La fluoresceina è il colorante utilizzato comunemente, le sue proprietà sono state sfruttate da molti anni, e le immagini che si ottengono e l'associazione con i quadri clinici è stata sfruttata da molto tempo.
Il principale difetto di questa sostanza è che viene schermata dall'epitelio pigmentato retinico, e non consente perciò una precisa identificazione delle membrane sottoretiniche che si sviluppano parzialmente o completamente al di sotto di questo sottile strato.
I disturbi legati all'esame generalmente si limitano all'abbagliamento provocato dal flash dell'apparecchiatura e dalla dilatazione della pupilla. La fluoresceina inoltre si diffonde attraverso la circolazione ematica in tutto l'organismo conferendo nel giro di pochi minuti un aspetto giallastro a chi si sottopone all'esame. Il colorante viene poi eliminato con le urine che quindi risulteranno molto più scure del consueto.
Degenerazione maculare di tipo essudativo con membrana neovascolare sottoretinica: foto prima e dopo l'iniezione di colorante.
Il verde d'indocianina è l'altro colorante impiegato con una certa frequenza negli esami angiografici.
Richiede apparecchi appositamente predisposti, tempi d'esame più, lunghi, produce immagini di qualità inferiore, ma non viene bloccato dall'epitelio pigmentato retinico.
È pertanto un esame prezioso (in associazione all'angiografia con fluoresceina) per l'identificazione e la valutazione dell'estensione delle membrane neovascolari sottoretiniche che spesso sono all'origine delle forme essudative.
È un esame molto sofisticato, che sfrutando delle apparecchiature laser computerizzate (Oftalmoscopio a Scansione Laser -SLO-), permette di misurare la sensibilità luminosa di una precisa zona retinica mentre viene visualizzata sul monitor.
Permette di identificare quali zone della macula ammalata hanno conservato una funzione visiva e quali no.
Queste informazioni sono preziose per progettare alcune cure da realizzare con il laser, e per stabilire appropriati programmi di riabilitazione.
Purtroppo la terapia della degenerazione maculare, nella grande maggioranza dei casi da poche gratificazioni, e consente al massimo di arrestare o rallentare la progressione dei danni.
Resta comunqua da considerare che si tratta delle uniche misure per preservare le funzioni visive più evolute e preziose.
Sia avvale della somministrazione (attraverso compresse) di sostanze che vengono utilizzate per le funzioni vitali dei fotorecettori, o che hanno una funzione protettiva nei confronti di questi tessuti.
I preparati attualmente utilizzati e disponibili sul mercato includono oligoelementi (zinco, selenio), vitamine (A,E, C), antiossidanti, ed altre sostanze (luteina).
Si tratta di cure con costi totalmente a carico dei pazienti (non rimborsate dal SSN), che devono essere protratte molto a lungo nel tempo, e che non sono in grado di migliorare la funzione visiva.
Gli studi scientifici attualmente disponibili evidenziano in clinica una incerta capacità di rallentare la progressione della malattia.
È un tipo di trattamento riservato ad alcune forme essudative sostenute da una membrana neovascolare sottoretinica.
Lo scopo del trattamento è la distruzione della membrana sottoretinica e del suo vaso afferente, consentendo il riassorbimento dei liquidi sottoretinici.
Si avvale del leser Argon, disponibile nella maggioranza dei reparti oculistici.
Si tratta di un laser "termico" che distrugge oltre alla membrana, anche la retina che la sovrasta. Per questa ragione non possono essere trattate lesioni che coinvolgono il centro della macula.
Il trattamento non è realizzabile anche in presenza di emorragie sottoretiniche in corrispondenza della membrana neovascolare.
Si avvale di un colorante (verteporfirina) che viene iniettato in una vena del braccio e viene poi accumulato selettivamente dalla membrana sottoretinica
La luce di un laser particolare (a diodo) viene poi proiettata sulla retina, ed assorbita solo dalla membrana impregnata di colorante, che si occlude e si atrofizza, senza danneggiare la retina sovrastante.
Purtroppo anche in questo caso il trattamento non è indicato se la membrana è mascherata da un'emorragia.
In molti casi è necessario ripetere a distanza di tempo il trattamento, e spesso questa costosa procedura non viene rimborsata dal SSN.
Anche questa nuova terapia non provoca un miglioramento visivo, ma si prefigge di arrestare la progressione della malattia.
Da qualche anno sono disponibili alcuni trattamenti chirurgici delle membrane neovascolari sottoretiniche:
Si tratta di interventi estremamente delicati, rischiosi, con indicazioni ristrette, e che é possibile eseguire vantaggiosamente solo in centri "superspecializzati".
I risultati ottenuti in rapporto alle altre opzioni terapeutiche, non sono ancora supportati da evidenze scientifiche sufficientemente "solide".
Le opzioni disponibili comprendono:
La riabilitazione del paziente ipovedente in seguito ad una degenerazione maculare, si propone di consentire a chi né è affetto di essere autosufficiente nello svolgimento delle sue attività.
Purtroppo anche in questo caso i risultati non gratificano molto i pazienti, ma è possibile recuperare ad esempio la capacità di leggere.
Per ottenere questo risultato si utilizzano vari sistemi che consentono di sfruttare la funzionalità visiva residua della retina non ammalata:
Gli strumenti utilizzati includono: lenti di ingrandimento (spesso associate a sistemi di illuminazione), prismi, telescopi da applicare agli occhiali, video-ingranditori digitali, sistemi di riconoscimento ottico dei caratteri e sintesi vocale, ecc.